原发性纤溶亢进 原发性纤维蛋白溶解症如何诊断

原发性纤溶亢进以及原发性纤维蛋白溶解症是两个常见的疾病，它们能引起身体内纤维蛋白溶解系统的过度活化和纤溶系统的异常增强，可能导致出血和血栓等多种临床问题。本文将以这两种疾病的诊断为中心，为您介绍相关知识。

一、原发性纤溶亢进

纤溶亢进指的是身体内纤维蛋白溶解系统的兴奋和加速，这可能会导致溶酶原激活和纤维蛋白的大量分解。而原发性纤溶亢进是指原发性疾病引起的纤溶亢进。

1. 症状

原发性纤溶亢进的患者可能会出现明显的出血症状，例如皮肤瘀斑、鼻出血、口腔出血等。在极少数情况下，患者会发生严重的出血症状，例如胃肠道出血和中枢神经系统出血。但是，一些患者可能没有任何症状，这使得本病的诊断更加困难。

2. 诊断

诊断原发性纤溶亢进最常用的方法是检测血浆中纤溶酶原激活物水平以及血小板计数。此外，全血凝块溶解时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体水平等指标也可以作为诊断依据。但是需要强调的是，纤溶亢进不是作为独立疾病存在的，而是与其他疾病相关联的表现。

二、原发性纤维蛋白溶解症

原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的疾病，是由于病理状态下纤溶系统的活性增加而引起的纤维蛋白降解产物的异常沉积所致。通常情况下，此病会引发重度的出血和血栓。

1. 症状

原发性纤维蛋白溶解症的最常见症状为出血，患者可能会出现皮肤、粘膜、肌肉、骨等出血症状。此外，本病还常伴有心血管事件，例如静脉血栓、肺栓塞等。

2. 诊断

本病的诊断非常困难，主要因为其罕见性。最常用的诊断方法是检测血浆中纤溶酶原激活物水平，但是需要排除其他原因所致的纤溶亢进。如果怀疑本病，则可以通过器官组织检查和遗传学检测来进行诊断。

三、两者的不同

虽然原发性纤维蛋白溶解症和原发性纤溶亢进都涉及到了纤维蛋白溶解系统的不正常激活，但是它们之间还是有一些显著的不同。

首先，原发性纤维蛋白溶解症的发病率相对于原发性纤溶亢进来说较低，因为前者是一种罕见的遗传性疾病。其次，原发性纤维蛋白溶解症还会导致纤维蛋白降解产物的沉积，这种沉积有时会引发足部溃疡、坏疽等症状，而原发性纤溶亢进没有这个问题。

四、治疗

对于原发性纤维蛋白溶解症来说，目前尚无根治方法，只能进行对症治疗，比如输注血浆、输血等。而对于原发性纤溶亢进的治疗，则主要是根据病因进行调整。如果纤溶亢进是由于遗传性疾病导致的，则需要进行基因治疗。

总之，原发性纤维蛋白溶解症和原发性纤溶亢进都是临床上比较复杂的疾病。对于医生而言，需要根据患者的具体病史和实验室检查结果进行综合评估，做出准确的诊断。而对于患者而言，需要及时到正规医疗机构进行检查和治疗，这样才能有效地控制疾病的发展，避免出现严重的并发症。

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