大疱性表皮松解症,获得性大疱性表皮松解症

本文主要介绍大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症，并从流行病学、病因学、病理学、临床表现、诊断和治疗等六个方面进行了详细阐述。大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症是一种以大疱、表皮剥脱和黏膜损伤为主要表现的疾病，严重程度因个体差异有所不同。本文的目的是帮助人们更好地了解这两种疾病的相关知识，增加对患者的关爱和理解。

流行病学

大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症是罕见的自身免疫性疾病，世界范围内发病率约为1-2/100,000人。疾病多发生于成年人，两性发病率无明显差异。据统计，亚洲地区最为普遍，欧美 次之，非洲和南美洲最少。某些药物、感染、癌症等均可诱发本病。

（下同）

病因学

大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症的病因目前还不完全清楚，但与免疫和遗传因素有关。大疱性表皮松解症与特定的遗传基因H1和H2有关，而获得性大疱性表皮松解症则与自身免疫反应有关。除了遗传和免疫因素外，药物、感染、放射线、创伤等均可以引起本病。

病理学

大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症患者皮肤和黏膜上形成深层疱疹，导致表皮层剥离和黏膜损伤。病变位于表皮和真皮交界处，包括区域性和弥漫性的表皮剥脱、出血、溃疡形成等。镜下可见表皮层的明显剥离，表皮细胞间质和层内玻璃样变性、空泡变性及嗜酸性粒细胞浸润等。

临床表现

大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症患者最显著的表现是皮肤和/或黏膜的大疱和表皮剥脱，其中大疱可为多形性，大小不一，形态各异。大疱可出现在任何部位，但以四肢和躯干为主，同时也会累及口腔、喉咙、shengzhiqi 等粘膜处，严重时可影响呼吸和吞咽功能。部分患者还会出现慢性、复发性或烧伤状皮损。

诊断

大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症的诊断主要通过病史、临床表现、皮肤和黏膜病变的特点、组织学和免疫学检查等综合鉴定。目前，疾病的诊断主要依赖于特异性抗原检测、免疫荧光显微镜检测、组织学和病理学检测等多项检测手段。

治疗

目前，大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症疾病的治疗主要通过控制病情、减轻疼痛、促进皮肤和黏膜组织的愈合和皮肤护理等综合措施。药物治疗包括皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、细胞因子等。对于严重的大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症病例，特别是伴有大面积皮肤剥脱的患者，还需要进行生命支持、抗感染、维持水电解质平衡等治疗。

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