血友病有什么诊治要点

血友病A和B是性连锁隐性遗传，血友病C是常染色体隐性遗传。先天性因子、和的缺乏使内源性凝固酶的产生减少，导致凝血障碍。

[临床表现]

自发性小外伤后，皮下大量淤血或深层肌肉血肿，局部紫黑色，黏膜出血常见伴鼻出血和牙龈出血，消化道出血少见，膀胱、肾、肺、胸膜出血少见，颅内出血少见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿胀疼痛，反复引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，功能丧失。

[诊断要点]

(1)发病多在幼儿和学龄儿童。

(2)小外伤或小手术后，出血持续数日或数月，甚至危及生命。

(3)出血：皮肤大量淤血或深层肌肉血肿、鼻出血、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变：急性期以肿胀、疼痛为主要症状。

(5)实验室检验：

筛选试验：血小板计数、出血时间、血凝块回缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

定性实验：凝血活酶生成试验和校正试验，简易凝血活酶生成校正试验对血友病有诊断意义；

血友病A可通过正常硫酸钡吸附血浆而非正常血清得到纠正。

血友病B不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，但可以被正常血清纠正。

血友病C可以通过正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正。

[鉴别诊断]

应与血管性血友病相鉴别，血管性血友病是由于 r、Ag和 r: WF缺失或减少所致，也可能引起: C活性降低。典型的von Willebrand病有家族史，常染色体显性遗传，即男女均可发病，父母双方均可遗传。主要临床表现为黏膜和皮下出血，少数关节和肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿司匹林耐受试验阳性，: C、 R: RCOF和 R: Ag降低，有助于诊断和鉴别诊断。变异型血管性血友病可以是常染色体隐性遗传。父母可以无临床表现，无遗传史，出血症状严重，出血时间。 r: rcof一至几项正常，但 r: Ag交叉免疫电泳异常，有助于鉴别。

[家庭紧急治疗]

(1)尽量避免手术或外伤。

(2)局部压迫或冷敷可止血，也可应用新鲜血浆提取液。

(3)局部可用云南白药、三七止血。

(4)关节有新鲜血肿或积血时，应卧床休息，减少活动。

(5)急性期可口服泼尼松40 ~ 60 mg，每日3次；口服避孕药可以缓解女性患者的月经过多。

(6)出血严重或持续时，应送医院进行新鲜全血或血浆等制品处理。

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