血友病发病 家属如何现场急救？

血友病A和B是性连锁隐性遗传，血友病C是常染色体隐性遗传。先天性因子、和的缺乏使内源性凝固酶的产生减少，导致凝血障碍。

临床表现

自发性小外伤后，皮下大量淤血或深层肌肉血肿，局部紫黑色，黏膜出血常见伴鼻出血和牙龈出血，消化道出血少见，膀胱、肾、肺、胸膜出血少见，颅内出血少见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿胀疼痛，反复引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，功能丧失。

家庭应急处理

1)尽量避免手术或外伤。

2)局部压迫或冷敷止血，或应用新鲜血浆提取液。

3)可局部使用云南白药、三七止血。

4)关节有新鲜血肿或积血时，应卧床休息，减少活动。

5)急性期可口服泼尼松，每日40 ~ 60mg，分三次服用；口服避孕药可以缓解女性患者的月经过多。

6)出血严重或持续时，应送医院进行新鲜全血或血浆等制品处理。

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